医学科普
儿童髓母细胞瘤
神外前沿讯,髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB,以下简称MB)是儿童常见的恶性脑肿瘤,约占儿童脑肿瘤20%左右,位于小脑,肿瘤细胞容易侵入软脑膜,在蛛网膜下腔脑脊液中广泛播散转移,恶性程度高,MB对放化疗相对敏感,但一旦发生播散则预后差。 其实,儿童MB并非一些患儿家长观念中的不治之症,在邱晓光教授所在的北京天坛医院放疗科,目前每年治疗120-150例MB患者,一般危险度MB,五年生存期在70%以上,也就是说有七成这类患儿可以达到临床治愈。 目前,放疗仍然是MB治疗的基石,在提高MB的治愈率上功不可没,没有放疗的参与,MB获得治愈的机会微乎其微。 放疗和化疗的治疗地位如何正确认知,如何选择正确的治疗策略,MB分子病理诊断意义何在?近日,在首都医科大学附属北京天坛医院新院区放疗科,科室主任邱晓光教授接受了神外前沿的访谈,回答了上述问题。 邱晓光教授是国内中枢神经系统肿瘤放疗领域中业界公认的知名专家,对中枢神经系统肿瘤特别是对儿童MB和生殖细胞肿瘤(GCTs)治疗有较丰富的临床经验。 神外前沿:除了组织学病理,MB分子病理在2016版中枢神经系统肿瘤WHO分类中得到明确,如何看懂MB分子病理检查报告? 邱晓光:MB组织学病理分型是以经典型为主以及其它4种变型,临床上也常见多种病理类型的混合,如经典型和促纤维增生/结节型同时存在,分子病理报告上显示的百分值,是把基因检测的结果,输入特有算法(如逻辑回归模型和随机森林模型),得到的4种分子分型概率值。 神外前沿:怎么选择手术、放化疗的顺序呢,比如一位基层医生门诊遇到一位MB患者,他是先选择手术还是可以先放化疗? 邱晓光:对于绝大多数MB患儿来说,手术是第一步治疗,手术可以减压、减容,解决脑脊液通畅,获取病理。所谓绝大多数含义是:只有极少数患者到医院门诊时肿瘤已经完全播散,小儿神外医生评估手术切除意义不大,只需活检明确病理即可。 神外前沿:这样看来,MB和和脑胶质瘤治疗路径是一样的? 邱晓光:多数不一样,胶质瘤活检比例较高,MB几乎都需要手术切除,但生殖细胞瘤(Germinoma)与它们都不一样,生殖细胞瘤只需要组织学病理和或肿瘤标志物。胶质瘤治疗选择多种多样,但MB与生殖细胞瘤治疗化疗不可或缺。 神外前沿:MB治疗中,加强化疗强度,目的是什么? 邱晓光:对于小于三岁的患儿,化疗是首选,年龄越小,全中枢轴放疗剂量越大,远期副反应越明显,加强化疗的目的是减少放疗剂量,延迟放疗开始时间。 神外前沿:针对某些分子病理类型MB有减少放射剂量的可能吗? 邱晓光:有可能,这是MB治疗发展方向之一。我们现在的方案,只要是低危病人(特别是WNT型占主导,低龄患儿),减少全脑全脊髓剂量,用化疗补充。 神外前沿:放疗前化疗是否有生存益处? 邱晓光:放疗前化疗是可行的,文献报道关于放疗和化疗顺序的研究,不管先放疗或先化疗,EFS/OS是一样的。但要优先保障放疗的完成,低剂量照射或放疗中断会影响OS。 放疗是MB治疗的基石,化疗目的之一是为放疗做准备,如术后缄默症患儿,不适应先放疗。一般二个周期化疗后,缄默症状都会明显缓解,这时候放疗,患儿多数都能配合完成。但化疗中如发现骨髓功能抑制明显,应及时暂停化疗,择机放疗,一味强调化疗而导致放疗失败,是本末倒置。 神外前沿:这是必须强调的? 邱晓光:是的,非常重要。要随时评估化疗的毒性反应,平衡放化疗关系,要确保放疗的完成。